Миопатия: себептері, белгілері, диагностикасы және емдеу

Миопатия - бұлшықет зақымдануы түріндегі созылмалы прогрессивті ауру, ол олардың атрофиясына әкеледі.

Мақаланың мазмұны:

Молатия

Соңғы зерттеулер көрсеткендей, миопатияның себептері бұрынғыдай генетикалық факторлар бола алмайды. Миопатияның әртүрлі түрлері жарақат, инфекциялар, қабыну процестері және дәрумендердің жетіспеуі салдарынан дамып келе жатқандығы дәлелденді.

Миопатиялардың этиологиясы және патогенезі

Миопатияның дамуы көбінесе тұқым қуалайтын себептерге байланысты. Бұл аурудың генетикалық түрлері мұрагердің белгілі бір түрлері тән түрлі формаларға ие. Миопатиялардың этиологиясында маңызды рөл атақты және созылмалы инфекциялар, жарақаттар мен зақымдар, алиментарлық дистрофия және басқа да қолайсыз экологиялық факторлармен ойнайды. Сондай-ақ, мамандар шамадан тыс кернеуді көрсетеді, бұл адамдардағы миопатияның дамуына әкелуі мүмкін, бұл оның тұқым қуалануына байланысты.

Осылайша, адам өмірінің жағымсыз факторы дерлік миопатиялардың көрінісі мен дамуына серпін бере алады. Кейбір науқастардың миопатиялардың даму сипаты биохимиялық және генетикалық зерттеулерді тануға мүмкіндік берді. Пациенттерде тұқым қуалаушылыққа байланысты метаболизмнің ақаулары бар екендігі айтылған. Олар белгілі бір ферменттердің бұзылуын туғызды, бұл Алдолаза, трансаминазалар, креатиндік фосфока және басқа да маңызды заттардың қан сарысуында мазмұнның жетіспеушілігін тудырады.

Миопатиялардың патогенезінде, генетикалық аномалиядан басқа, әртүрлі дәреже алмасу, бұлшық еттердің жанашырлығын бұзу арқылы әртүрлі дәреже алмасу анықталды. Жеңіліс көбінесе қолдар мен аяқтардың проксимальды бөлісіне, ол басқа аймақтарға қарағанда бай болып табылады. Олар миопатиядан және даңқы деңгейдегі вегетативті құрылғылардан зардап шегеді. Бұл бірнеше орталықтандырылған вегетативті рефлекстердің бұзылуымен көрінеді.

Миопатияның жіктелуі

Бүгінгі таңда миопатиялардың бірыңғай жіктелуі жоқ, бұл аурулар бірнеше принциптерге бөлінеді. Бұл бағыттағы алғашқы жұмыс тек бұлшықет тіндерінің ауруларынан қаралған нейромулярлық аурулардың клиникалық жіктемесі деп аталды. Осы жүйеге сәйкес, дәрігерлер мұндай миопатиялардың түрлерін ақырғы, бет-иықпен, гмер-тибиальды және басқалар деп бөлді.

Бұл дивизион шартты деп санауға болады, өйткені ол қазіргі кезде сипаттамалардың айқындылығымен ерекшеленбеді. Медицинадағы миопатия мен невроминулярлық аурулардың дәл жіктелуі жоқ, сондықтан қолданыстағы жүйе әлі де пайдаланылады.

Патогенетикалық жіктелуі де белгілі, оның пайда болуы миопатия туралы жаңа білімнің пайда болуымен байланысты белгілі. Мысалы, мегабельдік процестер мен улы әсерлердің бұзылуын тудыруы мүмкін бірнеше жүйке зақымдануына байланысты мультиастроф өздерін көрсете алатыны белгілі болды. Сондықтан миопатия жағымсыз амиотрофияға, бастапқы бұлшықет ауруларына бөлініп, т.б. бөліне бастады.

Патогенетикалық классификация зардап шеккен ақуызды білуге ​​негізделген медицинаның дамуымен толығырақ болып келеді. Осы жіктеуге сәйкес, миопатияның көзқарасы - кальпаняопатия, тиинопатия және т.б. - ақаулы ақуызды анықтау оның мутациясының табиғаты туралы қорытынды жасауға мүмкіндік береді.

Миопатия тұқым қуалайтын және сатып алынған типте бөлуге жатады. Тұқым қуалайтын типтердің тарихы кейде туыстарында осы аурудың болуы туралы салыстырмалы түрде айқын мәліметтерден тұрады. Тұқым қуалайтын типтегі миопатиялардың мысалдары - дистрофиялық миопатия, мысалы, Дуненема миопатиясы, митохондриялық аурулар, сондай-ақ жинақтау аурулары, оның ең көп таралғаны сорғының ауруы.

Миопатияның әр түрлі түрлері әртүрлі патогенезге ие, ол белгілі бір генде қандай гендікке тигеніне байланысты. Сонымен, дистрофиялық миопатия немесе миопатия немесе миоастроас - құрылымдық ақуыздардың синтезі бұзылған процестің салдары, бұл миофибрилл. Жинақтау аурулары - өндірілген фермент мөлшерін азайту және олардың белсенділігін азайту нәтижесі. Бұл жағдайда, ерте ме, кеш пе, пациент миопатияның негізгі белгілері болып табылатын бұлшықет әлсіздігі мен бұлшықет атрофиясынан бастайды.

Миопатияның белгілері

Миопатияның бір түрінің бірінің болуын көрсететін негізгі симптом бұлшық еттердің тұрақты әлсіздігі болып табылады. Демалғаннан кейін, бұл сезім мүлдем өтіп кетпейді немесе аздап аз болады, бірақ әлі де байқалады.

Екінші тән ерекшелік - бұл атрофия. Маталар жұқа және өте белсенді болмайды. Атрофия кейбір бұлшықет топтарына әсер етуі мүмкін, мысалы, иық белдеуі немесе жамбас бөлімі немесе барлық бұлшықет тіндеріне әсер етуі мүмкін, бұл адамнан, әдетте, қалыпты қозғала алу қабілеті нашарлайды.

Бұл миопатияға тән және өте төменірек бұлшықет тонусы. Зақымдану саласындағы әршықет жалаңашқа айналады және жанасу үшін жалқау болады. Тиісінше, бұл бір деңгейде қалмайтын мотор белсенділігіне әсер етеді.

Бұлшықет жақтауы денені дұрыс күйде ұстап тұру функциясын аяқтауды тоқтатқандықтан, омыртқа шамадан тыс жүктемелерді тексере бастайды, нәтижесінде қисықтық пайда болады. Омыртқаны әртүрлі жолдармен икемдеуге болады. Ең көп таралған нұсқалар - бұл алдыңғы жағынан қисықтық, нәтижесінде лордоз немесе кипхоз дамиды және қарапайым сколиоз сияқты блокталған. Миопатиямен омыртқаның қисық сызығы мұндай маңызды дәреже ала алады, бұл мәселені шешу өте маңызды және қиын болады.

Миопатияның соңғы симптомы - бұлшықет псежипперфиінің көрінісі. Аяқтардың кейбір аймақтарын қатты жұқарғандықтан, басқа бөлімдердің бұлшықеттері тым үлкен көрінеді. Мысалы, бұл ауа-райық атрофия уылдырықта болған кезде олардың фонында үлкенірек көрінеді. Шын мәнінде, бұл жағдайда мұзды бұлшықеттердің қалыпты мөлшері бар, бірақ көзбен көрнекі түрде олар бей-жай қарамайды.

Миопатияның жеке түрлерінің ерекшеліктері

Генетика саласындағы зерттеулер көрсеткендей, миопатияның жеке түрлері ағынның және клиникалық көрінісінің өзіндік ерекшеліктері бар екенін көрсетті.

  • Нәтижелері бойынша, иық тәрізді мопатиялық мопатикалық аутосомалық доминантты типтегі ұрпақтарға жіберіледі. Аурудың алғашқы көріністері ерте жастан асады, сондықтан егер бала ашық көздермен ұйықтай аламын немесе ысқырықты біле алмаса, ата-аналар дереу дәрігермен кеңеспеуі керек. Ұзақ уақыт бойы аурудың бағыты қатерлі емес, бірақ ересектердің барысы одан да үлкен белгілермен келеді.
  • Миопатияның ювеналды формасы тек автосомалық рецессивті түрімен беріледі. Бұл жағдайда кеңею аяқталмаған, бірақ аурудың бұл түрі жиі кездеседі. Бастапқыда жамбас аймағының аяқтары мен бұлшықеттері ауруды дереу жүре алмайтынын дереу айырады.
  • Псевдогиперрофиялық миопатия, ол тек ұлдар зардап шеккен, мұрагерліктің рецессивті түрі бар. Миопатияның ауруының белгілері баланың алғашқы бес жылында өздерін көрсетеді. Негізінен, бұл атрофия, ол аяқтардың барлық бұлшықеттеріне және жамбасқа, ал жамбасқа, жеңілдік түрімен біріктірілген. Прогрессия өте жылдам, науқастың тыныс алу инфекцияларынан және дистрофиядан ерте қайтыс болады.
  • Пышақ порональды амиотрофия - бұл автосомалық үстем мұрагерлік ауру. Ол атрофиялардың проксимальды таралуымен және дистальды - аяқтарында сипатталады. Сонымен бірге, дистальды бөлімдерде кішкене сезімталдық бұзылысы байқалады.
  • Дөңгелек кеш миопатия басым түрмен беріледі және 20 жас аралығындағыдай көрінеді. Біріншіден, аялдамалар мен қолдардың бұлшық еттерінің жеңілісі бар, содан кейін аяқтар мен білектер қатысады.
  • Офтальмологиялық нысан - бұл басым схемадан мұра болатын патология. Ауру бұрын созылмалы офтальмоплегия деп аталды, себебі себебі, көзілдірік ядроларындағы жүйке жасушаларының зақымдануы болып саналды. Ауру тілдің бұлшық еті, аспан, «Ларын», миопатияның булбарнопаралитикалық формасы туралы айту керек болған жағдайда.
  • Х-хромосомалық миопатия, өте таңбасы бар, офтальмикалық формаға ұқсас, бірақ баяу жүреді, бірақ бірінші симптомдар кейінірек пайда болады. Басқа формалардан айырмашылығы, аурудың осы түрі бар науқастарда балалар болуы мүмкін, ал олардың ұлдары ақаулы геннен босатылады, ал қыздары гетерозиготалы БАҚ-қа арналған.
  • Туа біткен миопатияда рецессивті мұрагерлік түрі бар. Олардың ерекшеліктері: бұлшықет сызығы және ағынды ағын. Балалардың дүниеге келу мүмкіндігі медициналық және генетикалық кеңестермен жеке талқыланады.

Миопатияларды диагностикалау

Диагноздың бірінші кезеңі пациенттің сауалнамасы және ауруды талдау болуы керек. Дәрігер аурудың қанша белгілері пайда болғанын білуі керек, бұл науқастың денсаулығының жағдайы, миопатиандар туыстарынан зардап шекті ме. Сондай-ақ, бұлшық еттердің әлсіздігі пайда болғанын және оның пациенттің денесінің жұмысына қалай әсер ететінін білу қажет.

Келесіде неврологиялық тексеру болуы керек, оның барысында әлсіздіктің қаншалықты көрсетілетінін білу керек, бұлшықет атрофиясы, олардың үні, олардың үні, дұрыс рефлекстер аяқ-қолдарда қалай іске қосылады.

Бұлшықет тініне қосымша, қаңқаға инспекцияға ұшырайды: омдалдық деформациялардың бар-жоғын білу керек. Миопатия әрқашан гидтің өзгеруіне және еденде отырған жерден тұруға себеп болады, ол диагноз қою кезінде ескеріледі.

Қалқанша безінің гормондары мен гормондарының деңгейін нақтылау үшін қан анализін жүргізу қажет. Бұлшықет биопсиясы микроскоп астындағы тіндерді зерттеу үшін жүзеге асырылады, бұл сізге талшықты дистрофияны анықтауға және олардың таралуын бұзуға мүмкіндік береді. Биопсияда алынған бұлшықет тіндері метаболизмге тартылған ферменттердің деңгейін бағалау үшін гистохимиялық зерттеумен және гистохимиялық зерттеумен бірге қолданылады, өйткені олардың жетіспеуі миопатияларға әкелуі мүмкін.

Науқастың отбасын генетикалық зерттеу және генетика және эндокринологтың кеңесі міндетті.

Миопатияларды емдеу

Генетикалық түрде жіберілген миопатияның түрлері емделмейді, және бұл жағдайда терапия бұл ерекше симптоматикалық болып табылады. Науқастың негізгі шағымдары негізінде симптомдарды залалсыздандыру бойынша шаралар таңдалады.

Көп жағдайда дәрігер науқасқа қозғалу мүмкіндігін беретін арнайы құрылғылармен ортопедиялық түзетуді тағайындайды. Жеңілістің дәрежесіне байланысты, ол құрылымды немесе мүгедектер арбаларын қолдай алады.

Миопатиялардың барлық түрлерімен, тыныс алу гимнастикасы бұлшықет жүктемесінің жетіспеушілігін толықтыруға арналған өкпенің желдетуін және жаттығуды жақсартуға арналған. Медициналық терапия қалқанша безінің антагонистерін қабылдауды қамтиды, олар қалқанша безінің артық гормондарын жояды.

Мопаттар, олардың себептері, олардың себептері коллаген синтезін бұзатын жүйелік аурулар стероидтік гормондар мен дененің иммундық реакциясынан бас тарту арқылы емделеді.

Миопатияның болжамы және алдын-алу

Бұл аурудың болжамы мұнайдың бұлшық еттеріндегі тіндердегі даму деңгейіне және дистрофияның дәрежесіне байланысты. Маңызды рөлді аурудың өзі көрсете бастаған жасы бойынша өткізіледі.

Ең ауыр корпус - бірнеше симптомдар ерте жаста болған Дьюженна Мопатиялық. Аурудың бұл түрі ерте иммобилизацияға әкеледі және жүрек және жеңіл жетіспеушіліктің артуына, сондай-ақ гиповидтік және гипостатикалық пневмонияның пайда болуына байланысты өлім тудырады. Тіндердегі қанның тоқырауын инфекциялау және одан кейінгі өкпенің қабынуы жүргізуге болады.

Миопатияның кеш қалыптары, олардың белгілері 20-30 жылдан кейін көрінетін, жұмсақ, қауіпсіз. Науқас салыстырмалы түрде қалыпты өмір салтын ұстануға және тіпті өзін-өзі қорғауға, тіпті өзін-өзі қорғауға, оның қозғалу қабілетінің деңгейіне сәйкес келеді. Әдетте, бұл бұлшықет зақымдалу деңгейіне байланысты психикалық және қолмен жұмыс, және жоғары ырғақты қажет етпейді.

Тұқым қуалайтын миопатияларды болдырмауға бағытталған алдын-алу шаралары осы диагнозбен туыстары бар жұптардың сауатты отбасын жасау болып табылады. Мұны істеу, бала туралы ойлау, сіз баланың туылуына, пациенттің туылуына, пациенттің туылуымен медициналық және генетикалық кеңестерге жүгінуіңіз керек.

Суреттеме

Молатия - метаболизмдегі бұзушылықтар мен бұлшықет тінінің құрылымына байланысты туындаған ауру, нәтижесінде зардап шеккен бұлшықеттердің беріктігін азайту пайда болады, ал мотор белсенділігі шектеулі.

Миопатия кейбір жерлердегі жекелеген талшықтардың (миофибрилдер) атрофировкасы (миофибрилдер) бар бұлшықет тінінің дистрофиялық зақымдануымен сипатталатын нейромдық аурулар тобына жатады. Сонымен қатар, дәнекер немесе майлы тіндермен атрофиялық миофибрильдерді ауыстыру бар. Бұл бұлшықеттің азаюына әкеледі, бұл клиникада бұлшықет әлсіздігінің пайда болуын, сондай-ақ мотор белсенділігін шектейтін.

Аурудың екі негізгі түрі ажыратылады:

  1. Метопатия, ол көбінесе мұрагерлікке ие. Өз кезегінде олар келесі түрлерге бөлінеді:
  • нәресте жасында дамып келе жатқан туа біткен миопатия;
  • 5-10 жас аралығындағы ерте балалар миопатиясы;
  • Жасөспірімде дамиды, жас миопатия.
  1. Басқа аурулардың фонына қарсы қайталама миопатия.

Мысалы, эндокриндік аурулар фонында (инкинко-жаңылыс ауруы, гиперхалдотеронизм, гиперкаротирроидтық, гиперкатикоидизм, гипертирероидизм), созылмалы интоксикация (алкоголизм, нашақорлық, кәсіби қауіптермен жұмыс), ауыр созылмалы аурулар (созылмалы бүйрек, созылмалы бауыр) Ақаулық, созылмалы обструктивті өкпе ауруы, жүрек жеткіліксіздігі), сондай-ақ ісік процестері.

Миопатияның негізгі формалары екінші дәрежеден гөрі жиі кездеседі. Сондықтан, жүктілікті жоспарлау кезінде генетикадан кеңес алу үшін болашақ баладан осы патологияны игеру қаупін анықтау үшін өте маңызды.

Дененің қай бөлігіне сүйене отырып, бұлшықет әлсіздігі көбірек көрінеді, миопатияның келесі түрлері ерекшеленеді:

  • Проксимальды - патологиялық процесс аяқтардың сол бөліктерінде орналасқан, мысалы, ағзаға жақын орналасқан (мысалы, қолдардағы иықтар);
  • Дистальды - аяқ-қолдардың бұлшықеттері зардап шықты, ол максималды қашықтықта, мысалы, бұралудан тұрады (мысалы, аяқтар, иондық бұлшық еттер);
  • Аралас - аурудың проксимальды және дистальды түрлерінің белгілері бар.

Бастапқы миопатияда қолайсыз болжам бар. Әсіресе, егер алғашқы белгілер бала кезінен өзгеше болса. Сондай-ақ, жүрек бұлшықеті мен тыныс алу бұлшықеттеріне қатысты мәселелер де маңызды. Бұл жағдайда аурудың болжамы нашарлайды. Ең қолайлы нәтиже екінші миопатияларда байқалады, өйткені бұл жағдайда миопатияның дамуына әкелген негізгі ауруды емдеуде жетістікке жету оңайырақ.

Симптомдар

Симптомдар

Сурет: Nervzdorov.ru.

Миопатия аяқтардағы кішкентай бұлшықет әлсіздігінің пайда болуынан басталады. Тезірек жүру кезінде немесе басқа физикалық күшпен ауру пайда болған кезде, ол ауру пайда болғанға дейін. Мұндай адамдар үлкен қашықтықты жеңуге қиын болады, сондықтан көбінесе жаңа күштермен жүру үшін кішкентай үзілістерді орындауға тура келеді. Әлсіздіктің жанында бұлшықет атрофиясына қосылады, нәтижесінде аяқ-қолдардың деформациялары пайда болады. Әдетте, қолдар мен аяқтардың проксимальды (денесіне жақын) атрофиялық өзгерістер байқалады. Осыған байланысты дистальды аяқтар гиперрофорлар болып көрінуі мүмкін. Бұл құбылыс «Псевдогиперрой» деп аталады. Бұлшықет әлсіздіктің дамуымен секіру, жүгіру, баспалдақпен жүру қиынға соғады.

Науқастың миопатиямен тән көрінісі біртіндеп қалыптасады: қанатты пышақтар, иық түсіп, төмен түсірілген иықтар, белі және арматураланған Лодозға шығады, оның қаражаты есебінен «Осин» белгісі қалыптасады. Сонымен қатар, «үйрек» гейі бар (қозғалыс тараптарға ауысумен жүреді).

Сонымен қатар, миопатияны мимикалық бұлшық еттердің зақымдануымен бірге алуға болады. Адамдық бұлшықеттердің патологиялық процесіне қатысы бар деп күдіктену, егер адам ерінді түтікпен соза алмаған жағдайда, щектерді үндіріңіз, маңдай немесе күлімсіреу. Ауыздың дөңгелек бұлшықетінің зеңуі дауысты дыбыстардың айтылуына байланысты дизартрияның дамуымен бірге жүреді. Дисартрияның өзі сөйлеудің бұзылуын білдіреді, ол кейбір сөздердің, бөлек дыбыстарды, слогдарды немесе бұрмаланған айтарлықтай айтылған.

Тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдануы өкпенің желдетуінің бұзылуымен бірге жүреді, бұл пневмонияның тоқырауының пайда болуына әкеледі. Пневмонияның бұл түрі ағындағы ең қатал, қиындық тудырады және тыныс жетіспеушілігінің дамуына тез арналады.

Сондай-ақ, жүрек бұлшықетін жеңу мүмкіндігі туралы мәліметтер бар. Бұл жағдайда кардиомиопатия дамиды, бұл жүрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі.

Диагностика

Диагностика

Суретте: Nevrolion-md.ru.

Дәрігер миопатияның болуы мүмкін, өйткені мұндай адамдар тиісті келбетімен сипатталады. Біріншіден, бұлшықет атрофиясы (проксимальды аяқ-қолдар) және дистальды аяқ-қолдар псевдогипі байқалады. Екіншіден, уақыт өте келе «үйрек» гейі пайда болды. Сондай-ақ, миопатия үшін иықтардың жіберілмеуі, пышақтардың артта қалғандығы, іштің арқасында, іштің арқасында және бел легозын күшейту.

Содан кейін дәрігер неврологиялық сараптамаға түседі, оның ішінде сіңір рефлекстерінің әлсіреуі, бұлшықет күшін төмендетеді. Нейропатиядан айырмашылығы, миопатия кезінде сезімталдықтың бұзылуы жоқ.

Тексеруден кейін пациент зертханаға талдаулардың қажетті тізімін тапсырады. Соның бірі - зәрдің биохимиялық анализі, онда креатинин миопатияны растауды іздейді. Зәрдегі креатининнің болуы бұлшық еттердің зақымдалуын көрсетуі мүмкін, сондықтан бұл көрсеткіш қарастырылып отырған аурудың диагностикасында ақпараттың хабардар болуынан айырылмайды. Әрі қарай, KFK, ALT, LDH және басқа ферменттер деңгейі бағаланатын биохимиялық қан анализі орындалады.

Сонымен қатар, зерттеудің эетрофизиологиялық әдістері қолданылады: электроника және электродромография. Электрониканың нәтижелері нейропатияның қатысуына күдік туындаған шеткері мотор нейронының жағдайы туралы ақпарат береді. Электромиография бұлшықет тінінің жағдайын тікелей бағалау үшін жүзеге асырылады. Миопатиямен бұлшықет потенциалдарының өзгеруі байқалады (олардың амплитудасы азаяды және ұзақтығы азаяды).

Ең ақпараттық әдіс - бұлшықет тінін морфологиялық зерттеу. Бұл бұлшықет биопсиясын қолдану арқылы жасалады. Бұл әдіс, ең ақпаратсыз болса да, сирек кездесетін болса да, алдыңғы зерттеу әдістері бір немесе басқа диагнозды растау үшін дұрыс ақпарат бермеген жағдайда ғана. Миопатиямен, бұлшықет тіндерінің үлгілерінің морфологиялық көрінісі бағаланады: кездейсоқ түрде шашыраңқы атрофедпен жасалған миофибрленген миофибрильдер (бұлшықет талшықтарының контральды элементтері), гиперрофирленген бұлшықет талшықтары, сонымен қатар бұлшықет тінінің аудандарын муфтаға немесе майға ауыстыруды байқайды.

Жүрек бұлшықетінің жағдайын бағалау үшін, кардиологтың кеңесі тағайындалады, бұл өз кезегінде пациентті ЭКГ және жүректің ультрадыбысына жібереді. Пневмонияның пайда болуына күдіктенгенде, миопатия курсының асқынуы ретінде өкпе рентгенографиясы орындалады.

Емдеу

Емдеу

Сурет: Суреттер.24UR.com.

Аурудың дамуы сияқты генетикалық ақауларды жоюға болатын препараттар жоқ, олар миопатияның бастапқы формаларын емдеуге емес. Бұл жағдайда емдеу тек симптоматикалық. Ол аурудың белгілерін әлсіретуге және өмір сүру сапасын жақсартуға бағытталған.

Осы мақсатта анаболикалық гормондар тағайындалады, антихолинотераза препараттары, дәрумендер кешені. Бұл препараттардың әсері бұлшықет тініндегі дистрофиялық және атрофиялық өзгерістерді тежеуге бағытталған.

Миопатияның қайталама түрлері жақсы, өйткені терапия миопатияның даму себебі ретінде қызмет еткен байланысты ауруларды жоюға бағытталған. Емдеудің есірткі және макометтік емес әдістерін сауатты таңдау кезінде эндократиялық бұзылулар, созылмалы интоксикация, ауыр созылмалы аурулар және т.б. қатысты миопатиямен айналысатын белгілерді біртіндеп жою жүргізілді.

Жоғарыдағы емдеу әдістері физиотерапияны тағайындаумен толықтырылады. Мысалы, несигминмен электрофорез, кальций мен ультрадыбыстық ионофорез.

Сонымен қатар, массаж мен жапырақ тағайындау маңызды. Бұл емдеу әдістерін қолдану бұлшықет тіндеріндегі дистрофиялық өзгеру процесін баяулатуға бағытталған. Сондай-ақ, тұрақты мотор белсенділігінің арқасында бұлшықет тінінің қайта туылу процесі муфт пен майға түседі. Алайда, әлсіреген бұлшықеттерді шамадан тыс жүктемедің маңызы зор, сондықтан жаттығулар жиынтығын білікті маман таңдайды.

Демек, тыныс алу гимнастикасына көп көңіл бөлінеді, оның әрекеті өкпенің желдетуін жақсартуға бағытталған. Бұл тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдалуына байланысты туындауы мүмкін пневмония түріндегі асқынулардың алдын алу үшін қажет.

Дәрі

Дәрі

Сурет: Smartmoney.today.

Емдеудің мақсаты бұлшықет тінінің атрофиясын азайтуға бағытталған. Осы маңызды көмекке анаболикалық гормондар (қайтаabolil, Nero) ұсынылған. Олардың әрекеті бұлшықет жасушаларының өсуін ынталандыруда, бұлшықет массасын сақтау үшін қажет. Осыған байланысты күш, өнімділік және төзімділік көрсеткіштері артып келеді. Алайда, бұл препараттарды қабылдаудың артқы жағы да бар. Ұзақ уақытқа созылған қабылдаумен, тығыз эффекттер тазалық түрінде пайда болуы мүмкін, бет пен денеде шаш өсуін арттырады. Сонымен қатар, ол ерлердің әйелдердегі екінші жыныстық белгілерінің пайда болуын көрсететін осындай тұжырымдамамен ерекшеленеді. Бұл жағдайда, ерлер түрінде де, дауыс беру кезінде Дауыс беруде өзгереді, етеккір циклы бұзылады, терінің серпімділігі, ашулы бөртпе пайда болады.

Античолинестераза препараттарын прозерне, нейромидин сияқты есірткі қолданады. Нейромидинге артықшылық беріледі, өйткені оның әрекет спектрі процерден гөрі кеңірек. Сондай-ақ, ұзақ мерзімді қабылдау кезінде әртүрлі жағымсыз жанама әсерлер байқалады, сондықтан көптеген жағдайларда дәрі-дәрмек қысқа мерзімді курстар тағайындалады.

Өз кезегінде, нейромидин нейромиологиялық беріліске жақсы ынталандыратын әсер етеді, сонымен қатар бұлшық еттердің келісім-шартты белсенділігін арттырады. Сонымен қатар, нейромидин седативті және анальгетикалық бар (ауырсынуды жояды).

Витаминдік препараттар E, B және C тобының дәрумендерін, сондай-ақ никотин қышқылын пайдаланады.

Халықтық дәрі-дәрмектер

Халықтық дәрі-дәрмектер

Сурет: medaboutme.ru.

Көптеген жағдайларда, миопатияның себептері тұқым қуалайтын патологиясы болып табылады, оның жағдайын есірткі есірткісіз, бірақ кейбір шаралардың қолданылуымен байланысты, сіз жалпы жағдайды жақсартуға мүмкіндік бере отырып, оны жеңілдету мүмкін емес.

Мысалы, тамақтану үлкен рөлге ие, сондықтан бірнеше ұсыныстарды орындау маңызды. Біріншіден, оны өз диетасына жаңа көкөністер мен жемістерден, сүт өнімдерінен, сүт өнімдерінен, жұмыртқа, бал, жаңғақтар, жарма (әсіресе сұлы және қарақұмық) қосу керек. Екіншіден, кофе, алкоголь, картоп, қырыққабат, ащы өнімдерден бас тарту маңызды.

Жедел бұлшықет атрофиясының алдын алу үшін терапиялық гимнастиканы үнемі жүргізіп отыру қажет. Миопатиядағы бұлшық еттердің жағдайы сау адамның бұлшық еттерінен алыс екенін есте ұстаған жөн. Тиісінше, жүктеме шамадан тыс кернеуді тудырмау үшін минималды болуы керек. Осы мақсатта бассейндегі сабақтар өте жақсы.

Тыныс алу гимнастикасының маңыздылығы туралы ұмытпаңыз. Миопатияға арналған сирек кездесетін құбылыс емес - тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдануы, нәтижесінде өкпенің желдетуі бұзылады, бұл одан әрі қабыну процесіне (пневмонияның дамуына) әкеледі. Тыныс алу гимнастикасы өкпенің газ алмасуын жақсартуға бағытталған.

Жаттығулардың тізімін өз бетінше дамыту ұсынылмайды, қажетті жаттығуларды жеке таңдау үшін маманмен байланысқан дұрыс. Ауруханада жаттығудан кейін сіз үйде гимнастиканы жалғастыра аласыз.

Ақпарат сілтеме жасалады және әрекетке нұсқаулық емес. Өзін-өзі емдеуге болмайды. Аурудың алғашқы белгілерінде дәрігермен кеңесіңіз

.

Симптомдар мен емдеу туралы пікірлеріңіз

Молатия - бұлшықеттің алғашқы зақымымен сипатталатын созылмалы прогрессивті невроминалық аурулар. Бұл бұлшықет ауруларының тобы, олар жүйке меорбарлық және нейромдық қосылыстармен байланысты емес.

Миопатияның жіктелуі

Миопатия екі үлкен кіші топқа бөлінеді - бастапқы және сатып алынған.

Бастапқы мопаталар генетикалық бұзылуларға байланысты. Олар біртіндеп прогрессивті курспен сипатталады.

Белгілі тұқым қуалайтын миопатия - ежелгі ювеналды миопатия, миопатия дученна, иық-пышақ-бет-бет-бет-әлпеті, иық-дезин, помпекс ауруы (патогенетикалық терапия қол жетімді).

Бастапқы - дистальды формалар (дистальды бұлшықет дистрофиясы). Бұл сирек кездесетін прогрессивті генетикалық бұзушылықтар тобы, оларда шаршау (атрофия) және бұлшық еттердің әлсіздігі дененің ортасынан шығарылған, қолдар мен аяқтардың бұлшықеттері. Оларға миос миопатиясы, вакуэлестері бар дистальды бұлшықетін дистрофия, «кадрларда» (найяндар), майлы емес, жолақ, тибиальды бұлшықет дистрофиясы бар, басқалары кіреді.

Бастапқы нысандар бір немесе бірнеше генетикалық мутациямен байланысты, олар бұлшықет тонусын және азаюды, сондай-ақ кейбір ферменттерді қамтамасыз ететін ақуыздардың пайда болуына жауап береді.

Мәселен, көп кездесетін тұқым қуалайтын нысандардың бірі, Nontinin-дің миопатиясы 10 гендегі мутацияларға байланысты. Олардың барлығы ақуыздардың дамуымен байланысты. Тағы бір сирек кездесетін ауру, сорғының ауруы ферментінің туа біткен жеткіліксіздігіне және бұлшықет тіндеріндегі гликогеннің жинақталуына байланысты.

Ақаулы гене рецептивті немесе үстемдік етуі мүмкін, кейде ол X-Chromosome мұрагерлікке ие болады.

Сатып алынған миопатия Қабыну (дерматомилоз, полимиомия), жұқпалы, метаболикалық, эндокрин, есірткі, улы.

Олар концентент-аурулар мен патологиялық жағдайлар аясында дамиды, мысалы :

  • Дәрі-дәрмектерді қабылдау (глюкокортикостероидтар);
  • Алкогольді қабылдау;
  • Токсиндер органына кіру (улы нысан);
  • Эндокриндік бұзылулар (қалқанша безінің функциясының бұзылуы және т.б.);
  • Авивиноз;
  • Жүрек жетімсіздігі;
  • Бауыр бұзылыстары;
  • Қатерлі аурулар және т.б.

Аурудың себептері

Ауру түріне байланысты әр түрлі себептерге ие.

Қабыну формалары Аутоиммунды реакциялардың аясында - иммундық жүйенің бұзылыстары, оның арқасында дене тіндер, ағзалар, ағзалар.

Кейбір қабыну формалары жүйелік қызыл лупус, ревматоидты артрит, түйін поляртеритімен байланысты.

Жұқпалы себептер Вирустар, бактериялар және басқа да қоздырғыштар, мысалы:

  • Трихинеллдер;
  • Токсоплазма;
  • АҚТҚ-жұқпасы;
  • Коксика вирустары;
  • Тұмау вирусы;
  • Лиме ауруының Borrelia-қоздырғыштарының бактериялары;
  • Алтын стафилококк.

Дәрілік миопатия есірткінің қатарынан да дами алады :

  • Глюкокортикостероидтар;
  • Ловастатин, басқа статиндер - холестеринді азайтатын препараттар;
  • Колхикин - Дагикке қарсы агент;
  • Amiodaron - бұл жүрек аритмиясында қолданылатын дәрі.

Ауру қалай көрінеді?

Бастапқы нысандарда аурудың алғашқы белгілері әдетте балаларға немесе жас кезінде көрінеді. Баланың балаға күдіктенуі мүмкін әдеттегі симптом - бұлшықет әлсіздігі. Бұл мүмкіндік барлық формаларға тән.

Әдетте әлсіздік симметриялы, яғни симметриялық бұлшықеттерде байқалады. Бастапқы кезеңдерде әлсіздік елеусіз болуы мүмкін, бірақ біртіндеп оның ауырлығы артады.

Аурудың дамуымен өмір сүру сапасы азаяды: науқас үшін олар күрделі болады, тіпті әдеттегі жүктемелер де қиын. Қиындықтар серуендеу кезінде пайда болады, баспалдаққа көтеріліңіз. Бұлшықет дистрофиясының арқасында қалып, қалып, омыртқаның қисықтығы, мысалы, лумбар лодоз, қыш, қыш, сколиоз, уақыт өте келе прогрессивті. Сонымен бірге науқастың басы мен құралы толып, иықтар төмендетіліп, таңқаларлық пышақтар пайда болады.

Проксимальды, бұлшықеттердің ортасына жақын жерде орналасқан, орындықтың ортасына жақын, орындықтың шығуы, ваннаның шығуы, баспалдақтарды көтеріңіз, шашқа созыңыз немесе қырыныңыз. «Үйрек» гейі бар - науқас бүйірлерге бұрылып, қозғалады.

Адамдардағы щеткалардың әлсіздікімен, қиындықтар жоғары сараланған жұмысты орындау кезінде пайда болады (хаттар, музыкалық аспаптарда ойнау, бұрылыс және басқалары). Аялдаманың әлсіздігі қуыс қуыс бөлудің пайда болуымен көрінеді.

Мысалы, кейбір формалармен, мысалы, Nontinin-дің миопатиясы, кейде помпульс ауруымен, тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігі пайда болады, бұл өкпе инфекцияларының жоғарылауына әкеледі. Сонымен қатар, ми, жүрек, басқа ағзалар зардап шегетін оттегінің нашарлауын қамтамасыз ету.

Бұлшықет әлсіздікпен қатар, сіңір рефлекстері азаяды, бұлшықет спазмалары немесе қысқартулар буынның ұтқырлығымен шектеледі, бұл келісім-шарттың ұтқырлығын шектейді.

Миопатияның жекелеген түрлері: клиникалық көрініс және ерекшеліктер

Миоши дистальды миопатиясы Ең көп таралған дистальды форма, дегенмен пациенттердің нақты саны әлі де мүмкін емес. Бұл мұрагерліктің аутосомалық түрі бар.

Негізгі клиникалық белгілер - прогрессивті бұлшықет әлсіздігі, жеке бұлшық еттердің атрофиясы. Көбінесе ауру жасөспірімде, кейде - 40 жылдан кейін көрінеді. Біріншіден, аяққа арналған аяқтар әсер етеді.

Аурудың көрінісі басталған кездегі сипаттамалық шағымдар сіз саусақтарыңызға, әлсіздігімен, шұлықтармен жүргенде қиындық тудырады. Көп ұзамай, мұзды бұлшықеттер атрофиядан басталады, кейде бірнеше күнде айтарлықтай азаяды. Біртіндеп, әлсіздік жамбастың, бөкселердің, білектердің, саусақтардың артқы бетінің бұлшықеттерінде пайда болады. Ауру баяу дамып, мүгедектер әдетте алғашқы белгілерден кейін бірнеше ондаған жылдар бойы пайда болады.

Бұлшықет дистрофі Дистроф Duzhenna - ең көп таралған тұқым қуалайтын нысандардың бірі. Ол рецессивті, X-Chromosome түрімен жабысқақ. Тек ұлдарда дамиды. Симптомдар 2-5 жас аралығында пайда болады.

Клиникалық белгілер тез шаршайды, баспалдақтарды, жиі тамшыларды, көбінесе бұлшықеттің әлсіздігін, атрофия-бұлшықет тіндерін фиброз немесе майлы тіндермен алмастырады.

Балалар бел омыртқасының гиперлензозын, үлкен буындардың мердігері дамытады. Ішкі органдар әсер етеді. Науқастар 7-13 жылда өздігінен жүру мүмкіндігін жоғалтады. Бұлшықет Дистрофия үшін Дистроф Дуженна KFK (Capin Phosphocaine), 2000-нан жоғары, жоғары деңгеймен сипатталады.

Помпе ауруы - Сирек прогрессивті невроминулярлық аурулар автосомалық рецессивті түрімен беріледі. Бұл альфа глюкозидазасының лизосомалық ферменттерінің жетіспеушілігімен байланысты, нәтижесінде гликоген жасушаларда жинақталған, сондықтан ауру жинақтаудың жалға алынған ауруларына жатады.

Ауру қаңқа, респираторлық дегенерацияның прогрессивті дегенерациясы, ал көбінесе нәрестелердің бұлшықет тіндерімен сипатталады.

Pompex ауруы кез-келген жаста, оның ішінде ересектерде дами алады. Негізгі көріністер - бұлшықет әлсіздігі, бұлшықет атрофиясы. Бұл гарнитураның, баспалдаққа, гиперлензге көтерілудегі қиындықтардың бұзылуына әкеледі. Тыныс алу симптомдары елеусіз жүктемелерден қысқа, жоғарғы тыныс жолдарының жиі инфекциясы, өкпенің жиі инфекциясы көрсетілген.

Pompex ауруы - бұл аралас терапия дамыған және аурудың дамуын бәсеңдетуге және пациенттердің өмір сүру сапасын жақсартуға мүмкіндік беретін бірнеше тұқым қуалайтын патологиялардың бірі.

Дистальды бұлшықет дистрофиясы Оған автосомалық рецессивті түрге ие. Симптомдар алдыңғы биіктік бұлшықеттердің зақымдануынан 20-30 жылда басталады. Бірнеше жылдан кейін аяқтың функциясы бұзылады, содан кейін жамбас пен илиак-белдегі бұлшықеттер әсер етеді.

Науқас баспалдаққа көтерілу қиынға соғады, орындыққа тұрыңыз. Көп ұзамай мойынның әлсіздігі, иық белдеуі, щеткалар әлсіздікке қосылады. Басталғаннан кейін 13 жыл өткен соң науқастар өз бетінше қозғала алмайды.

Миопатияны қалай диагностикалауға болады?

Диагнозды анықтау үшін бір клиникалық көрініс жеткіліксіз, бірақ аурудың сипаттамалық белгілерінің пайда болуы науқастың терең сауалнамасына себеп болуы керек.

Күдікті туа біткен миопатиямен молекулалық генетикалық зерттеу әдістері қажет. Оларсыз соңғы диагноз қою мүмкін емес.

Сонымен қатар, емтиханға кіреді :

  • Biochemical қан анализі, бұл ферменттер, Alt, AST, KFK, лактат дегидрогеназы және т.б.-дің деңгейін бағалауға көмектеседі;
  • Электромиографиялық, электронегоменографиялық зерттеу әдістері - бұлшықет талшықтары қозған кезде, бұлшықет талшықтары қозғалған кезде, бұлшықеттер мен перифериялық нервтердің функционалды жағдайын анықтау үшін қаңқа бұлшықеттерінде кездесетін алғашқы көмек;
  • Бұлшықет талшықты биопсия, оның көмегімен сіз атрофиялық, деструктивті процестерді анықтауға болады;
  • Күдікті аутоиммунды патологиясы үшін иммунобиохимиялық, иммунохистохимиялық зерттеулер.

Миопатияларды емдеу

Қазіргі уақытта көптеген миопатиялардың патогенетикалық терапиясы жоқ Алайда, гендік және жасушалық терапия әдістері дамып келеді, ал деневтың құрамында ферменттің жеткіліксіздігін алмастыруға мүмкіндік беретін миопатиялар үшін. Кейбір аурулар үшін емдеу бұрыннан бар. Оларға DISPATE POMP кіреді.

Патогенетикалық емдеуден басқа симптоматикалық терапия жүзеге асырылады. Оған жүйке жүйесінің, мидың, жүректің, ас қорыту органдарының қалыпты жұмысын қолдайтын метаболикалық процестерді жақсартатын дәрілік заттарды қамтиды.

Есірткіге жатпайтын емдеу өмір сүру сапасын жақсартуға, әлеуметтенудің сапасын жақсартуға бағытталған бірқатар емдік әдістерді қамтиды. Оларға терапевтік дене тәрбиесі, физиотерапия, психологиялық оңалту, массаж, басқалар кіреді.

Тұқым қуалайтын миопатиялардың болжамы әр түрлі болуы мүмкін. Уақытылы диагноз өте маңызды.

Анықтамалық анықтама

  1. Анлана О.А., NOSOV E.L. Идиопатиялық қабынудың критерийлерінің заманауи тәсілдері Миопатия // ғылыми және практикалық ревматология - 2007. - Т. 45 - №. 5 - №. 41-46 бет.
  2. SPARKS S.E., Эварол Д.М. Туа біткен бұлшықет дистрофиясы // қолмен. Клин. Нейрол. Elsevier. 2011; (101): 47-79.
  3. Курушина О.В., және басқалар. Бастапқы және қайталама миопатияның диагностикасы мен емі мен емдеудің заманауи тәсілі // Волгоград мемлекеттік медицина университетінің хабаршысы - 2017. - № 1.1 - 16-22-б.
  4. MSD нұсқаулығы. Туа біткен миопатиялар [электронды ресурс]. 2019. URL: https://ww.msdmanuals.com/professional/pecediatrics/inhereded-muscular-disorders/congenital-myopaties (қол жетімді: 04/04/2019).
  5. Федотов В.П., Рыжков О.П. және басқалар. Миоши Миопатия: Дисферопатияның отбасылық ісін диагностикалау // жүйке бұлшықет аурулары - 2016 ж. 6 - №1.
  6. Жданова Е.Б., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д. Дуженнаның прогрессивті бұлшықет дистрофиясындағы соматикалық бұзылулар // Перинатология және педиатрияның Ресейлік бюллетеньі - 2011 - №5.
  7. POMPE ауруын басқару бойынша ACMG жұмыс тобы a.w.g. П.Т.-де М. Помпе ауруының диагностикасы және басқару нұсқаулары. // генет. Мед. Түрлі. 2006; 8 (5): 267-288.
  8. Юбкалар А.А., Казаков В.М., Руденко Д.И. Адамның пышақты және иық бұлшықет дистрофиясы және оны бетінің жүзінің бұлшықет дистрофиясымен байланысы. Тарих, клиника, генетика және дифференциалды диагноз. Литр. 2017 ж.
Миопатия

Миопатия - негізі метаболизмде және бұлшықет тінінің құрылымында әртүрлі ауруларды құрайтын аурулар тобы, зардап шеккен бұлшықеттердің беріктігінің төмендеуіне және мотор белсенділігін шектейді. Миопатияның типтік ерекшеліктері: прогрессивті бұлшықет әлсіздігі, бұлшықет атрофиясының дамуы, түзеткіш рефлекстердің төмендеуі және бұлшықет тонусы. Миопатия диагнозын орнату электрофизиологиялық зерттеулерге, биохимиялық қанға және зәрді сынақтарға, биопсия бұлшықеттерімен алынған үлгілерді молекулалық-генетикалық және гистохимиялық талдау нәтижелеріне көмектеседі. Емдеу метаболикалық препараттарды жылына 3 рет курстармен кешенді тағайындауды қамтиды.

Негізгі ақпарат

Миопатия нейромулярлық аурулар тобына жатады. Бұлшықет тініне (негізінен қаңқа бұлшықеттері) дистрофиялық зақымданумен сипатталады (негізінен қаңқалық бұлшықеттер), жануарлардың жүйке жүйесінің толық функционалды сақталуымен жеке талшықтар (миофибрилдер). Олар созылмалы тұрақты прогрессивті токпен ерекшеленеді. Әдетте, миопатияның клиникалық көріністерінің көрінісі - балалар мен жас дәуірде. Аурудың көптеген жағдайлары генетикалық патологияны білдіреді - бұлар бастапқы миопатия деп аталады. Сатып алынған гендердің миопатиясына сирек кездеседі - екінші немесе симптоматикалық.

Миопатия

Миопатия

Миопатияның себептері

Бастапқы миопатия митохондрия және миофибрильдердің митохондрия және ион арналары, бұлшықет тінінің метаболизмін реттейтін митохондрия және ион арналарының жұмысындағы генетикалық детерминистік бұзушылықтарға негізделген. Ақаулы генді мұра x-хромосомамен қоштасу, басым және желім болуы мүмкін. Сонымен бірге, сыртқы факторлар көбінесе аурудың дамуын бастайтын триггер ретінде әрекет етеді. Мұндай «басталу» факторлары әр түрлі инфекциялар (созылмалы тонзилли, жиектерден, жиіліктен тұратын пневмония, сальмонеллез, пиулонефриттер, т.б.), альонеллез және т.б. , физикалық кернеу, интоксикация.

Сатып алған миопатия эндократиялық бұзылулар фонында дами алады (гипер каропарцироидтық, гиперкаратик, гиперхализация, алкогольдік, алкогольдік, алкогольдік, алкогрикизм, алкогольдік, алкогрессия және авитаминоз, ауыр созылмалы аурулар, жүрек соғысы, жүрек сәтсіздік, COPD), ісік процестері.

Патогенез

Заттармен алмасуға және бұлшықет талшықтарын салумен айналысатын метаболиттердің генетикалық детерминистік немесе алынған ақауларының болуы, соңғысының дегенеративті өзгерістердің пайда болуы мен прогрегаттарының пайда болуына әкеледі. Миофибрил атрофил дамиды, оларды алмастыру майлы және дәнекер тінімен алмастырылады. Бұлшықеттер қысқарту қабілетін жоғалтады, бұл бұлшықет әлсіздікке әкеледі және белсенді қозғалыстарды орындау мүмкіндігін шектеу.

Жақында зерттеулер жүргізілген зерттеулер аурудың патогенезінде соңғы рөл атқаратын Орталық (Диқафал) және вегетативті жүйке жүйесінің перифериялық бөлімдері бар пациенттерде көрсетілген. Бұл микроавтобустардың проксимальды учаскелерінің алғашқы зақымдануын миопатияларға арналған бай вегетативті иннервациямен түсіндіре алады.

Сыныптау

Неврология саласындағы мамандар миопатияның бірнеше жіктеулерімен танысты. Клиникологтар арасындағы үлкен танымалдылық бөлінудің этиопатогенетикалық принципін алды, оған сәйкес тұқым қуалайтын, қабыну, метабрикандық, мембрана, паренеластикалық және улы миопатиялар құрылған. Тұқым қуалайтын миопатиялардың ішінде ең көп кездесетін 3 түрі: ювеналды / жастар пішіні ERBA-ның ювенальды / жастар пішіні, Дучиннің псевдогиперрофиялық формасы және иық пышақының беті. Skipoperoneal, Oculoparingeal, дистальды және басқа пішіндермен кездеседі. Жеке топ - бұл туа біткен миопатия: орталық өзек, гандоқшау және мазулятор миопатиясы, миофибрилл түрлерінің теңгерімсіздігі.

Қабыну миопатиясы әр түрлі жұқпалы процестермен, вирустық (энцепровирустар, тұмау, қызамық, ВИЧ), паразиттік (трихиноз, токсоплазмоз) және идиопатиялық-дерматомиозит сияқты жұқпалы ретінде жіктеледі. Қосу, полимизит, миопатия, коллагенисси миосит.

Метаболикалық миопатия бұлшықеттердегі липидтерге қатысты бұзушылықтарға бөлінеді (ацетил-ко-деушісіз, карнитин жетіспеушілігі), гликогендік ауру, гликоген ауруы, гликоген ауруы, фосфорлау киназасы, фосфорлаздың жетіспеушілігі, фосфогликетаза жетіспеушілігі), метаболизм ( Мада ферментінің жетіспеушілігі) және митохондриялық миопатия (редуктаза, ATP, ATP, B1 цитохромының жетіспеушілігі).

Миопатияның белгілері

Көптеген мопорлар аяқ-қолдардағы кішкентай бұлшықет әлсіздігі, жаяу және басқа физикалық күш-жігерден тез пайда болатын шаршау пайда болады. Бірнеше жыл бойы әлсіздік жоғарылайды, бұлшықет атрофиясы пайда болады және прогресс пайда болады, штамм аяқтар пайда болады. Маңызды бұлшықет әлсіздігі болғандықтан, науқастар еденнен өтіп, баспалдақтармен жүреді, секіріп, жүгіре алмайды. Кафедрадан түсу үшін олар арнайы техниканы қолдануы керек. Бұл науқастың түріне тән: керемет созылған пышақтар, иықтар, іш пен арматураланған белдіктер және белдіктері. «Үйрек соғысы» бар - науқастар, тараптарға серпіліс жасайды.

Миопатиялардағы патологиялық өзгерістер, бұл аяқ-қолдардың бұлшық еттерінде және иістен тұрады. Әдетте, бұлшықет атрофиясы қолдар мен аяқтардың проксимальды бөліктерінде байқалады. Осыған байланысты дистальды аяқ-қолдардың бұлшықеттері гиперрофорлар болып көрінуі мүмкін. Мұндай миопатиялық жалған псевдогиперрофия жылтырдың бұлшықеттерінде байқалады. Өсіп келе жатқан бұлшықет әлсіздікпен қатар, сіңір рефлекстерінің біртіндеп жойылып кетуі және бұлшықет тонусының біртіндеп азаюы байқалады, яғни шеткі жалқау параличі дамып, ушықтырады. Уақыт өте келе, белсенді қозғалыстарды күрт шектеудің нәтижесі буындардың мердігерлері болады.

Миопатия мимикалық бұлшықеттердің зақымдануымен бірге болуы мүмкін, олар ерінді түтікпен, ысқырған, маңдай немесе күлімсіреуге қабілетсіздеріне қол жеткізе алады. Ауыздағы дөңгелек бұлшықеттің зақымдануы дауысты дыбыстардың айтылудағы қиын жағдайға байланысты диспарттрияның пайда болуына әкеледі.

Кейбір миопатияның клиникасы тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдануын, пневмонияның тоқырауының пайда болуына және тыныс жетіспеушілігін дамытуға әкеледі. Жүрек бұлшықетінің кардиомиомиопатия мен жүрек жеткіліксіздігінің пайда болуы, жұтқыншақ және «Фарин мен» бұлшықеттері диспань мен миопатиялық кір жуар табанының пайда болуымен.

Миопатияның жеке түрлерінің ерекшеліктері

Ювеналды Мопатиялық erba Бұл аутосомалды-рецессивті мұрагерлікке ие. Патологиялық процестер 20-30 жас аралығындағыдай көрінеді. Біріншіден, олар жамбас белдеуінің бұлшықеттерін және жамбастарды жабады, содан кейін тез арада басқа бұлшықет топтарына қолданылады. Бет бұлшықеттерінің қатысуы әдеттегідей емес. Миопатияның басталуы кіші жастағы пациенттердің ертедегі жүйелілігіне әкеледі. Ағылшын тілі кезінде аурудың дамуымен оның ағыны аз ауыр: пациенттер әлі де қозғалу қабілетін сақтайды.

Псевдогиперрофиялық миопатия дужен Ол еденмен қоштасып, рецептивті түрде болады. Тек ұлдарға зардап шекті. Әдетте, өмірдің алғашқы 3 жылында, көбінесе 5 жылдан 10 жылға дейін. Әдетте жамбас белдеуінің бұлшықеттеріндегі атрофиялық өзгерістерден басталды, аяғы бұлшықеттердің псевдогиперрофиясымен бірге аяқтардың проксимальды бөліктері. Ертерек, омыртқаның мердігерлері мен қисықтығы бар (кипхоз, сколиоз, гиперленз). Олигофрения байқауы мүмкін. Ауру тыныс алу бұлшықеттері мен жүректерінің зақымдануымен жүреді (кардиомиопатия) (кардиомиопатия, DECHATA MYOPathy-дің 90% -ында байқалады), бұл ерте өлімнің себебі болып табылады.

Иық-үйме-бет-мопатия Landji - Dezlin Ондағы басым мұрагерлікке ие. Мимивтік бұлшықеттердің зақымдануынан бастап 10-20 жыл ішінде көрінеді. Бірте-бірте, әлсіздік пен атрофия адаптердің, иықтың және кеудесінің бұлшықеттерін жабады. Жамбас белдеуі әдетте зардап шекпейді. Ол ұзақ мерзімді қауіпсіздігі бар баяу ағынмен, өмір сүру ұзақтығын төмендетпестен сипатталады.

Скапулонее миопатиясы - автосомалық доминантты ауру. Оның ерекшелігі - аяқтардың дистальды учаскелеріндегі атрофияны және қолдардың проксимальды бөлімдерінің, сондай-ақ төменгі және жоғарғы аяқтардың дистальды бөлімдерінің жарық сенсорлық бұзылуларының болуы.

Окулофаринг миопатиясы Ол мұз бұлшықеттерінің зақымдануымен, тіл мен жұтқыншақтың бұлшықеттерінің әлсіздігі бар үйлесімімен сипатталады. Әдетте екі жақты птозбен көрінеді, содан кейін жұтылу бұзылыстары бекітілген. Бұл миопатияның ерекшелігі - бұл оның кешігіп бастаушысы - өмірдің 4-6-шы онжалығында.

Дистальды кеш миопатия Автосомалық доминантты мұрагерлік. Ол дистальды аяқтардағы әлсіздік пен атрофияның дамуымен ерекшеленеді: алдымен аяқтар мен щеткаларда, содан кейін аяқтар мен білектерде. Сипаттамалық баяу ағын.

Туа біткен, тұқым қуалайтын және метаболикалық миопатиялардың әртүрлі формаларының клиникалық көріністерінің ерекшеліктері тәуелсіз шолуларда сипатталған.

Диагностика

Миопатия невропатологының диагнозын орнату электрофизиологиялық сараптама әдістеріне көмектеседі: электрография (ENG) және электромография (EMG). Олар шеткері моторийдің зақымдануын жояды және осылайша, инфекциялық микроатратиялық, жұлынның, миелита және жұлынның бұзылуынан миопатияны саралауды жояды. EMG деректері миопатияға тән бұлшықет потенциалдарындағы өзгерістер туралы айтады - олардың амплитудасы мен ұзақтығын азайту. Прогрессивті процесс қысқа шыңдардың көп болуын көрсетеді.

Миопатиядағы биохимиялық қан анализі Алдолаз, KFK, ALT, AST, LDH және басқа ферменттердің мөлшері көрсетілген. Зәрді биохимиялық талдауда креатинин концентрациясының жоғарылауы индикативті болып табылады. Миопатия формасын құру кезінде бұлшықеттердің биопсиясы өте маңызды. Бұлшықет тіндерінің үлгілерін морфологиялық зерттеу іс жүзінде сақталған және гипертрофирленген бұлшықет талшықтарының арасында кездейсоқ шашыратылған миофибрилдердің болуы, сондай-ақ бұлшықет тіндерінің секцияларын муфтада немесе майға ауыстыруды көрсетеді. Соңғы диагнозды тұжырымдау гистохимиялық, иммунобиохимиялық және молекулалық генетикалық зерттеулердің нәтижелерін салыстырғаннан кейін ғана мүмкін болады.

Миопатиямен жүректің бұлшықетіндегі зақымдануды диагностикалау үшін, кардиологтың кеңесі, eCG, жүректің ультрадыбысының кеңесі тағайындалуы мүмкін; Пневмонияның пайда болуына күдіктенгенде - өкпе пульмонологы мен рентгендерінің кеңестері.

Миопатияларды емдеу

Қазіргі уақытта миопатияларды патогенетикалық емдеу гендік инженерия саласындағы ғылыми тәжірибелерде тұр. Клиникалық тәжірибеде, ол негізінен бұлшықет тіндерінің метаболизмін жақсартуда болатын симптоматикалық терапия қолданылады. Осы мақсатта Е, В1, В6, В12, ATP, амин қышқылдары (глутамин қышқылы, глутамин, гидролиз), антиурофон қышқылдары (амбион, галанамин), анаболикалық стероидтар (Нандролон деканаты, методиен), калий және кальций препараттары , тимаинпирофосфат. Бірнеше препараттардың комбинациясы 1-1,5 айға тағайындалады. Жылына 3 рет.

Миопатияларды емдеу физиотерапия (электрофорез, ностигмиез, кальций, ультрадыбыстық), жеңіл массаж және жапырақ. LFC бассейнде жүргізілуі мүмкін. Жаттығу кешені әлсіреген бұлшықеттерді шамадан тыс жүктемеуді болдырмау үшін таңдалуы керек. Кейбір жағдайларда пациенттерге ортопедиялық және ортопедиялық түзетудің кеңесі қажет (корсеттер, аяқ киім).

Миопатиялардың сатып алынған нысандарын емдеудің негізі - негізгі аурудың терапиясы: эндокриндік бұзылыстарды түзету, организмнің улы әсерлері мен дезинфекциясын жою, инфекциялық процесті жою, созылмалы ауруды жою, тұрақты сахнада созылмалы аурудың аудармасы ремиссия және т.б.

Болжау және алдын-алу

Ерте жастағы балалық шағында пайда болған тұқым қуалайтын миопатияның болжамды шарттары бойынша ең қолайсыз. Әйтпесе, болжам миопатияның түріне, жүрек пен тыныс алу бұлшықеттеріне қатысуға байланысты. Екінші миопатиялардың болжамы негізгі ауруды сәтті емдеуге байланысты қолайлы.

Бастапқы миопатияның алдын-алу - бұл жүктілікті жоспарлаудың жанұясының генетикасында отбасылық тарих пен міндетті кеңес беру. Екінші миопатияның алдын-алу - ағзаға улы әсерлерді жою, инфекциялық және эндокриндік ауруларды уақтылы емдеу, метаболикалық бұзылуларды түзету.

«Бұлшықет дистрофия»

Бұлшықет дистрофия дегеніміз - бұлшық еттердің бұзылуымен бірге миопатияның тұқым қуалайтын түрлерін тағайындау үшін қолданылатын термин. Бұл бүкіл аурулар тобы, олардың көпшілігі балалар немесе жас дәуірден басталады, тұрақты түрде прогрессивті курс бар және ерте ме, әлде ауыр немесе одан кейін ауыр мүгедектікке әкеледі. Бұлшықет дистрофиясының бірнеше толық жіктелуі, әр түрлі қағидаттарға (генетикалық, биохимиялық, клиникалық), бірақ бірыңғай жіктеу емес.

Дистрофиннің жетіспейтіндігі Дистрофия негізінен екі формада біріктірілген: Дученннің бұлшықет дистрофиясы (Дученн) және бұлшықет Бекер Дистрофия (Күш бар).

Бұлшықет дистрофы Дистофиялық Дойженна немесе жалған үдеткіштер Дистрофия - ең қатерлі және x-ілмеленген миодастрофидің ең қатерлі және қарапайым түрі. Ферменха (KFK) неонатальды кезеңде анықталған, бірақ 2-4 жас аралығындағы клиникалық белгілер пайда болады. Бұл балалар кеш жүру, олар үшін қиын немесе секіруге болмайды, олар көбейіп, секіру мүмкін емес (әсіресе жүгіруге тырысқанда), қадамдарда немесе көлбеу еденге (проксимальды бұлшықеттердің әлсіздік) және үлкен саусақтарға барыңыз аяқтың сіңірлеріндегі келісім-шарттар үшін (аяқ -ы серуендеу). Интеллект азайтуға болады. Бұзау бұлшықеттерінің жалған псевдогиперрофиясы. Біртіндеп, процесс жоғары қарай жүреді. Гиперленз және ширколиоз қалыптасады. 8-10 жыл ішінде, бұл дөрекі. Науқасқа «миопатиялық» әдістердің көмегімен еденнен көтеріледі. 14-15 жас аралығында пациенттер әдетте толығымен иммобилизацияланған және кеуденің тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігімен 15-17 жыл өледі. ЭКГ бұзушылықтарды 90% -ға (кардиомиопатия) анықтайды. ҚФФ деңгейі күрт көтерілді. EMG-де - бұлшықет зақымдану деңгейі. Бұлшықет биоптасында, спецификалық емес, тәкаппар гистопатологиялық бұзылулар.

Бұлшықет алғышарты Дистрофия - екінші жиілік, бірақ псевдогиперрофиялық миоастррофидің дұрыс формасы. 5-тен 15 жасқа дейінгі аурудың басталуы. Бұлшықеттің тарту үлгісі - Дуженна түрінде бірдей. Жамбас белдеуінің бұлшықеттерінің әлсіздігі және аяқтардың проксимальды бөлімдері тән. Гайт өзгереді, қиындықтар сіз төмен орынбасардан шыққан кезде, баспалдақпен келеді. Мұзды бұлшықеттердің айқын псевдогиперрофиясын дамыту; Процесс баяу иық белдеуінің бұлшықеттеріне және қолдың проксимальды бөлімдеріне жайылады. ҚФФ деңгейі көтерілді

Аурудың барысы одан да қолайлы және баяу, кейінірек тоқтап қалады.

Жіңішке бұлшықет дистрофиясы (ERBA-Company) - бұл мұрагерліктің аутосомалық түрі бар тұқым қуалайтын ауру. Аурудың басталуы 14-16 жас аралығында түседі. Бұлшықет әлсіздік пайда болады, содан кейін жамбас белдеуінің бұлшық еттері және аяқтардың проксимальды бөлімдері, иық белдеуінің бұлшық еттері ықтимал. Бұлшықет гипотензиясы анықталған, буындардың «бұзылуы». Әдетте, артқы және іштің бұлшық еттері («үйрек» гуфтерінен шығу қиын, Люпкадан шығу қиын, Люмдар аймағында лордоз, ал іштің шығуы алға, «адасқан жүздер»). Науқас өзіне-өзі қызмет көрсету процесінде арнайы техниканы қолдана бастайды. Болашақта болған жағдайда, бұлшық еттер мен Тендерлер мен тіпті келісімшарттардың жойылуын, экствофияны, тіпті тіпті тіпті келісімшарттарды анықтауға болады. Көптеген жағдайларда беттің бұлшықеттері зардап шекпейді. Сондай-ақ, мұзды бұлшықеттердің псевдогипиррофиясын дамыту. ҚҚҚ деңгейі қандағы деңгейі артады. EMG-де - бұлшықет зақымдану деңгейі.

Fazio-Skapulo-Humpulo-umlero-дистрофийі (адам-elluch-иық-иық Миодистофия Ландджо-дезлин) - салыстырмалы түрде қауіпті доминантты қалыптасқан, ол 20-25 жас аралығындағы доминантты қалыптастырады, бұл беттің саласында бұлшықет әлсіздігі мен атрофиясымен (« Миопатиялық адам »), иық белдеуі, артқа және қолдың проксимальды бөлімдері. Дененің жартысын ғана жеңу тек 10-15 жылға дейін созылуы мүмкін. Содан кейін атрофияның төмендеу үрдісі байқалады. Тенор-рефлекстер ұзақ уақыт сақталады. Симптомдардың асимметриясы. Қан ферменттерінің деңгейі қалыпты немесе сәл жоғарылайды.

Окулопрациялық бұлшықет дистрофиясы кеш басталумен сипатталады (өмірдің 4-6 онкүндігі) және көзілдіріктің жеңілуімен, сондай-ақ жұтылған жұтылған жұтқылардан жасалған бұлшықеттермен ерекшеленеді. Сондай-ақ, оқшауланған зақымдану бар пішіні бар, олар біртіндеп дамып келе жатқан оксотивтік бұлшықеттермен, олар ашық офтальмоплегияның соңына әкеледі. Соңғысы әдетте жұпсыз ағады (көзілдірік көрсетілмеген миопатия немесе прогрессивті сыртқы офтальмоплес). Диагноз EMG зерттеуімен расталады. ҚФФ деңгейі сирек көтеріледі (егер процесс басқа көлденең бұлшықеттерге қатысты болса).

Скапопропроперонееаль (қуық перональ) Амиогофия Давиденкова бұлшықет топтарындағы прогрессивті атрофия мен әлсіздікпен, содан кейін иық белдеуінің бұлшықеттерімен сипатталады. Кейбір зерттеушілерге жарылыс-перональды атрофия синдромы - Moduzhrophi-дің Manduzy-Dezlin дамуының нұсқасы.

Дисталь бұлшықет дистрофиясы бүкіл Modistrophi тобынан ерекшеленеді, өйткені ол дистальды бұлшықеттерді алдымен жарқырайды және тоқтайды, содан кейін қолдар. Тендерлік рефлекстер бірдей ретпен құлады, процесс проксимальды бұлшықеттерге сирек қолданылады. Диагноз сезімталдықтың қауіпсіздігі және нервтердің қозу жылдамдығы үшін қажет. ҚФФ деңгейі қалыпты немесе әлсіз жоғары. EMG зақымданудың бұлшықет деңгейін растайды.

Бала кезіндегі дистальды бұлшықет дистрофиясының нұсқалары бар, балалық шақта, балалық шақта, басталған (Вандердордың түрі), десминон қосылымдарының жиналуымен басталады.

Эмери-Дрейфус Дистрофияда 4-5 жастағы мұрагерлік түрі бар, 4-5 жастағы, 4-5 жастағы, атрофия мен әлсіз жақтардың пиондық таралуымен (дистальды бөлімдер де сақталады). Әдетте шынтақ буындарында, мойын және Ахилли сіңірлерінде келісімшарттарды ертерек қалыптастыру. Тағы бір типтік ерекшелік - псевдогиперрофияның болмауы. Жүректің ырғағына, холдингтің ақауларына тән (кейде пациенттің кенеттен қайтыс болғаны бар толық тосқауыл). ҚФФ-ның сарысу деңгейі ұзақ уақыт бойы қалыпты болып қала бермейді. EMG нейрогендік және бұлшықет зақымдануларын көрсетеді.

Арнайы топ - Songiness Mopats кейбір ауруларды біріктіреді, олар әдетте туылғаннан немесе ерте балалық шақтан анықталады және әр түрлі болады: көбінесе олар өмір бойы тұрақты болып қала береді; Кейде олар тіпті регрессия бастайды; Егер прогрессия бірқатар жағдайларда айтар болса, онда ол өте маңызды.

Бұл ауруларды клиникалық көрініс туралы мойындау мүмкін емес. Бұл үшін гистохимиялық, электронды микроскопиялық және жұқа биохимиялық зерттеулер қолданылады. Бұл әдетте «жалқау баланың» (@FLOPPEL BABLE »(@FLOPPE BABLE») (@ блолопия »), атрофия және гипотензия, сіңір рефлекстерінің төмендеуі немесе болмауы. Кейде келісімшарттар дамуда.

Бұл топқа орталық бағаналы ауру (орталық негізгі ауру), көп жолды ауру (көп трек ауруы), көп трек ауруы (центрюриялық миопатия), туа біткен талшық түріндегі диспропорциясы бар, миопатия, миопатия (центроны Мопатат) Моопатия миопатиясы миопатиясы (дене миопатиясы), «саусақ ізі», микатия, цитоплазмалық қосындылармен (цитоплазмалық дене миопатиясы) миопатия, құбырлы қондырғылармен (базофильді қоспалар), алғашқы типтегі миопатия (тип) I myofiber басымдық).

EMG осы нысандарда қарапайым миопатиялық өзгерістерді көрсетеді. Қандағы бұлшықет фермерлері немесе қалыпты немесе сәл ұлғайды. Диагноз электронды микроскопиялық зерттеу негізінде жасалған.

Мембраналық мопаталар

Миотоникалық синдромдарға қатысты мембраналық мопатлер деп аталады.

Қабыну миопатиясы

Қабыну миопатияларының тобына полиомиоз және дерматомиозит сияқты аурулар кіреді; миозит және миопатия * Дәнекер тінінің аурулары туралы миосит; саркоидты миопатия; Жұқпалы аурулардағы миосталар.

Полимиозит

Ол кез-келген жаста кездеседі, бірақ көбінесе ересектерде әйелдер ерлерге қарағанда жиі келеді. Ауру біртіндеп басталады және бірнеше апта немесе айға созылады. Релитерлік ремиссиялар мен қайтыс болу мүмкін. Әлсіздігі негізгі клиникалық көріністерге жатады, ең алдымен, қолдың проксимальды секцияларында және мойынның иілгіш бөліктерінде байқалады («Есептеулер симптомы», «автобус» симптомы және басқа да ұқсас көріністер). Қайғылы бұлшықеттер жиі ауырады және паллет болады. Малгияның болмауы сирек кездесетін жағдай болып саналады. Дисфагия - бұл фарын мен өңештің бұлшық еттерінің қатысуын көрсететін типтік симптом. Жүректің бұлшықеттері жиі қатысады, оны ЭКГ мәліметтері растайды. Тыныс алудың дисфункциясы өкпенің тыныс алу бұлшықеттері мен паренхимасының зақымдануының нәтижесі болуы мүмкін (пациенттердің 10%). ҚҚҚ-ның қандағы деңгейі артады, кейде айтарлықтай жоғарылайды. Бірақ ҚФФ деңгейі бар науқастардың шамамен 1% -ы қалыпты болып қала береді. Миоглобулинурияны полимозитпен де, дерматомиозитпен де байқауға болады. Ee өсті, бірақ процестің белсенділігімен тікелей байланысты емес. EMG аз амплитудасының фибрилляциясы мен қысқа полифазалық потенциалдарын анықтайды. Биопсия некротикалық мимофибрильдер мен қабыну өзгерістерінің ауыспалы санын көрсетеді.

Терінің өзгеруінің болуы (эритема, пигментация, телегангоэктаз) - Дерматомиозиттің негізгі айырмашылығы - полиматомиозиттің негізгі айырмашылығы. Полиомиоз бастапқы және екінші дәрежеде болуы мүмкін (қатерлі ісікпен).

«Қосылған кестелері бар миосит»

Ол ортаңғы немесе қарт пациенттерге қарағанда жиі жүреді (ер адамдар басым) және аяқ-қолдардағы симметриялық әлсіздікті баяу дамытады. Басқа қабыну миопатиясынан айырмашылығы, бұлшық еттердің проксимальды және дистальды қатты әлсіздігі, мұнда аяқтардың айналасында және саусақтардың иілгіштерінің қатысуымен сипатталады. Ауыруы тән емес. Кейде инклюзия бұзылған миосит дәнекер тінінің аурулары немесе иммундық аурулармен біріктіріледі (Sechenge ауруы, тромбоцитопен). ҚФФ деңгейі орташа жоғарылатылған. EMG биоэлектрлік белсенділік сипатындағы аралас нейрогендік және миопатиялық өзгерістерді анықтайды. Бұлшықет биопсиясы түйіршіктермен кішкентай вакуолды анықтайды.

Дәнекер тінінің ауруымен байланысты миозит

Мұндай комбинация, әсіресе аралас (аралас) дәнекер тін ауруы жағдайына тән. Бұл кронуклинальды антидене антиденелерінің жоғары тәрбиешілерімен сипатталады; терідегі лупус тәрізді бөртпе; Склеродермияға ұқсайтын дәнекер тінінің өзгеруі; Артрит және қабыну миопатиясы. Клиникалық тұрғыдан, миопатия мойынның иілгіштерінің әлсіздігімен және аяқ-қолдардың проксимальды бөліктерінің бұлшықеттерімен көрінеді. Гистологиялық тұрғыдан, бұл қабыну миопатиясы дерматомиозға ұқсайды.

Қабыну миопатиясын склеродермия, ревматоидты полярит, жүйелік қызыл лупус, Shegren синдромымен байқауға болады.

Саркоидты Мопатия

Оны саркайдозда байқауға болады (белгісіз этиологияның көпжылдық грануломатоздық бұзылуы). Грануломатоздық өзгерістер ми снарядтарында, миға, гипофизде, жұлын және шеткі нервтерде (сонымен қатар, көз тіндерінде, тері тіндерінде, өкпеде, өкпеде, сүйектерде, лимфа түйіндері мен сілекей бездері) және сілекей бездерімен жасалған. Бұлшықет биопсиясы.

Жұқпалы аурулардағы миостсис

Бактериялық және саңырауқұлақ миозиттері сирек кездеседі және әдетте жүйелік аурудың құрамдас бөлігі болып табылады. Паразиттік музи (токсоплазмоз, трихинельдер, цистицикоз) сирек кездеседі. Цистикорозмен жалған гидрофиялық миопатия сипатталған. Вирус миозиттері Мальгиядан Рабдомиолизге дейін әр түрлі дәрежедегі ауырлық дәрежесімен көрінеді. Мұндай қабынудың әртүрлі қабыну миопатиясы АИТВ асқынуларына тән және әдетте ЖҚТБ-ның басқа неврологиялық және соматикалық көріністері жағдайында сақталады.

Метаболикалық мопаталар

Метаболикалық мопольдерге көмірсулар миопатиясы, липидтер миопатиясы, митоконриальды миопатия, эндокриндік миопатия, миалгиялық синдромдар, миальгиялық синдромдар, миоглобулинурия және улы миопатия кіреді.

Көмірсулар миопатиясы гликогеннің жинақталған аурулары ретінде белгіленеді. Олар белгілі бір ферменттердің жеткіліксіздігімен байланысты. Бұлшықет фосфорытазы жеткіліксіздігі (Mac-Ardla ауруы) және басқа ферменттер, сонымен қатар липид миопатиясы. Осы аурулардың қатарында гликоген (помпе - ротра ауруы) жинақталған аурудың тұрақты жалға берілетін ауруы қалды, алғашқы айларда (жылдам прогрессивті бұлшықет әлсіздігі және жаппай кардиомегалия) және өмірдің бірінші жылында өлімге әкеледі.

Кирнс Саир синдромы (kearns-sayre) прогрессивті сыртқы офтальмоплегиямен көрінеді. Бұл спорадалық ауруларға қатысты (бірақ прогрессивті сыртқы офтальмоплегияның отбасылық нұсқасы бар) және әдетте көптеген мүшелер мен жүйелердің қатысуымен бірге жүреді. Ауру 20 жылға дейін басталып, тордың пигменті бұзылуымен көрінеді. Бұл аурудың жинақталған белгілері: ашық офтальмоплегия, жүрек соғысының бұзылуы және тордың пигменерациясы туралы айтылған. Қосымша симптомдар, атаксия, есту қабілетінің нашарлауы, бірнеше эндокринопатия, алкогольдің және басқа да көріністердегі ақуыздың мөлшерін арттырады. Прогрессивті сыртқы офтальмопаның отбасылық нұсқасымен мойын мен аяқ-қолдардың бұлшықеттеріндегі әлсіздіктер болуы мүмкін.

Эндокринді миопатия эндокриндік бұзылулардың алуан түрлерімен кездеседі. Көбінесе миопатия гипертонияда байқалады. Әлсіздік негізінен аяқ-қолдардың проксимальды бөліктерінде анықталды (сирек және бульбасалық бұлшықеттердің сирек кездеседі) және гипертиреозды емдеуде кері дамуға ұшырайды. ҚФФ деңгейі әдетте жетілдірілмейді. EMG және бұлшықет биоптасында - спецификалық емес миопатиялық өзгерістер туралы.

Алайда, әсіресе тиротоксикоз, әсіресе, оның жылдам прогрессиясымен, мұрагерлермен, миоглобинуриямен және бүйрек жеткіліксіз екендігі байқалады. Механикалық желдетуді қажет ететін тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігі сирек кездеседі.

Гипотиреоздар көбінесе бұлшықеттің әлсіздігі, Кэмпи, ауырсыну, ауырсыну және кернеудің бұлшық еттері (қаттылық), дегенмен, объективті өлшеумен, әлсіздік сирек расталады). Бұл белгілер гипотиреозды сәтті емдеу кезінде жоғалады. Бұлшықет гипертрофиясы гипотиреоздарда сирек кездеседі, бірақ олардың ересектерде болуы Хоффман синдромы деп аталады.

Көкші-Дебре-Семелленді синдромы балаларда байқалады (бұлшықет кернеуі және ооцевтің бұлшық еттерінің гипертрофиясы бар гипотиреоз). ҚФФ деңгейі гипотиреозы бар науқастардың 90% -ында жоғарылайды, дегенмен айқын рабдомиолиз өте сирек байқалады. EMG-ге миопатиялық өзгерістер 8% -дан 70% -ға дейін өзгереді. Бұлшықет биоптасында - миопатияның әлсіз белгілері. Гипотиреоз бұлшықеттерде гликогенолизді және тотығу митохондриялық қабілетіндегі гликогенолизді нашарлатады.

Біз дезенттік орталықтан тыс орбитопатияны осында талқыламаймыз, сонымен қатар орбитаның бұлшықет аппараттарының зақымдануымен байланысты.

Бұлшықет әлсіздігі, шаршау және Кэмпи addison ауруымен жиі еріп жүреді. Кейде әлсіздік эпизодты болуы мүмкін. Квадриплегиямен және гиперкалемиямен мерзімді паралич болуы мүмкін.

Гиперальдостеронтиммен ауыратын науқастар кейде гипоқалемиямен периодтық параличтің тәркілеуін бақылайды. Бұл науқастардың 70% -ы әлсіздікке шағымданады.

Бұлшықет әлсіздігі көбінесе Изсенко-Кушинг синдромымен және глюкокортикоидтармен ұзақ мерзімді емдеуді алатын науқастарды шағымданады. Стррейоидты миопатия көбінесе мұндай ұзақ мерзімді емдеумен, мысалы, ауруларды, мысалы, қызыл лупус, ревматоидты артрит, бронхоидтар, бронхоидтар, полимиозит сияқты және негізінен орналастырылған бұлшықеттерге әсер етеді. ҚФФ деңгейі әдетте өзгермейді; EMG-де - миопатияның минималды белгілері.

Жедел стероидты миопатия жиі дамиды: көбінесе бір аптадан кейін кортикостероидтардың жоғары дозаларымен емдеу басталғаннан кейін. Мұндай миопатия тыныс алу бұлшықеттерін қамтуы мүмкін. Жедел стероидты миопатия миастениямен бірге кортикарий науқастарымен емдеуде болуы мүмкін.

Улы миопатия

Улы миопатиямен қапталмауы мүмкін. Дәрілік препараттар қоңырау шалуға қабілетті: Мальгия, бұлшықет кернеуі (қаттылық) немесе Кэмпи; Миотония (еркін қысқаннан кейін қаңқа бұлшықеттерін байланыстыру) - бұлшықет әлсіздігі бар ауыртпалықсыз проксимальды миопатия; миосит немесе қабыну миопатиясы; Зақымдану аймағында фокустық миопатия (инъекция); Гипокалемия деп атайтын дәрілік заттарды енгізумен гипопаникалық мимопатия; Митохондриялық миопатия митохондриялық ДНҚ-ны тежеуге байланысты; Руббомиолиз (миоглобинурия және жүйелік асқынулармен жедел бұлшықет некрозы).

Миопатия миопатия ловастатинді (холестерин синтезі), циклоспоринді, аминокапроск қышқылы, пропорционал, протикулярлы сызық қолданған кезде сипатталған. Бұлшықет әлсіздігі, ауырсыну (өздігінен және бұлшық еттердің пальпациясы); ҚФФ деңгейі көтерілді; EMG-де - миопатиялық өзгерістердің суреті. Доксин ботулизмі, хлорпромазин, феницин, фениха, лидокае және диазепам антибиотиктерінің әкімшілігі жергілікті бұлшықет некрозының некрозы мен талшықты миопатиясының себебі бола алады. Эметин прогрессивті проксимальды миопатияны тудырады. Клозапин, D-пенициламин, өсу гормонында, интерферон-альфа-2б, винкристиннен бірдей қабілет табылды.

Малгия және бұлшықет Кэмпи: Антиотенсинді, антихолиндер, багонерлер, цитотоксон, дезотоксон, дихетрия, дезамизол, лиамизол, литари, личипед, личипед, лифедипин, пиндерол, пиндерол, пинолол, пинолол, пинолол Рифампицин, салбутамол. Есірткі тудырған мальгия бұлшықетсіз әлсіздіксіз, әдетте, препараттың күшін жоюдан кейін тез өтеді.

Алкогольді Мопатия

Ол бірнеше нұсқаларда кездеседі. Бір түрі ауыртпалықсыз, негізінен, бұлшықеттің әлсіздігі, бірнеше күн бойы дамып, алкогольді ұзақ мерзімді теріс қылықтармен дамытады, бұл ауыр гипокалемиямен біріктіріледі. Бауыр және бұлшықет ферменттерінің деңгейі айтарлықтай көтерілген.

Алкогольді миопатияның тағы бір түрі алкогольді ұзақ мерзімді пайдалану аясында күрт дамып келеді және бүйрек жеткіліксіздігі мен гиперкалемияның белгілерімен және дененің бұлшық еттерінің этикасы мен этикасы әсер етті. Кен айналымы (Руббомиолиз) ҚФФ және Алдолаздың жоғары деңгейінде, сонымен қатар миоглобинурияда көрініс тапты. Бұл басқа алкогольдік синдромдармен бірге жүруі мүмкін. Өте баяу қалпына келтіру (апта және ай); Маскүнемдікпен байланысты, алкоголизммен байланысты.

Жедел алкогольді миопатияның нұсқасы табылды, қатты крамби және жалпыланған әлсіздікпен бірге. Созылмалы алкогольдік мопатиялық, ал аяқ-қолдардың, әсіресе аяқтардың, әсіресе аяқтардың, минималды нейропатия белгілері бар, ауыртпалықсыз атрофия және әлсіздігі.

Сенімді көз.[7], [8], [9], [10], [11]

Парагенопластикалық миопатия

Басқа парақшалар, басқа паранопластикалық синдромдар арасында сипатталған остеодуровоционализм және остеомализі бар миопатияны алуы керек.

Міне, бұлшықет Дистофияның сирек кездесетін түрлері, Мюуфа-Мули, Роуфа-Мули, Тазо-аньядоидофи, Tazo-Femordoph Mösy-Mösy-Möbius, Behlem-дің бұлшықет дистрофиясы, дистальды Миоши.

Миопатия дегеніміз не, аурудың пайда болу және қалыптасуының негізгі себептері (сатып алынған немесе генетикалық). Ауруды анықтауға болатын белгілер. Тиімді емдеу және алдын-алу рәсімдерін қалай жүргізуге болады.

Миопатияның курсты және пайда болуын түсіну үшін, оның не көрсететінін нақты анықтау керек. Миопатия бұлшық еттердің әлсіреуіне және адамның мотор белсенділігінің қиындықтарымен көрсетілген бұлшықет тіндерімен бекітілген ауруларды білдіреді.

Әдетте аурудың негізгі сипаттамалары:

  1. Бұлшық еттердің ұзақ әлсіздігі.
  2. Атрофия.
  3. Бұлшықет тінінің тонын азайту.

Диагнозға көз жеткізу үшін белгілі бір сынақтарды тапсыру қажет: қан мен зәрдің биохимиясы, гистохимиялық және молекулалық-генетикалық тесттер. Толық емтиханнан кейін тиімді емделуге болады.

Миопатияның дамуы мен пайда болуына не көмектеседі?

Аурудың жүрегінде, көп жағдайда генетикалық деңгейде митохондрия және миофибриллалардың иондық арналарының дұрыс емес жұмысында бұзушылықтар бар. Бірақ ауруды эндокриндік аурулардан туындауы мүмкін. Сондай-ақ, ақуыз синтезі мен ферменттерінің бұзылуына байланысты бұлшықет тіндерінің заттарымен алмасудан зардап шегеді.

Миопатия көбінесе генетикалық ауру болғандықтан, түрлі сыртқы факторлар оны, соның ішінде суық тию, пневмония, созылмалы тонзиллит және т.б. сияқты барлық инфекциялар тудыруы мүмкін. Ауыр жарақаттар, сынықтар мен көгерулер де триггер бола алады.

Ауруды қалыптастыру процесі

Бұлшықет талшықтарының құрылымына жататын қажетті организм ферменттері мен элементтері метаболизміндегі мұрагерлік және алған бұзушылықтар олардың регрессивті өзгеруіне әкеледі. Нәтижесінде миофибриллалар алынып тасталады, олар майлы және дәнекер тінімен ауыстырылады. Нәтижесінде, бұлшықеттер әлсіреді, маталар әдеттегі жұмыс істеу қабілетін жоғалтады және мотор белсенділігін қиындатады.

Аурудың симптоматикасы

Миопатияның бастапқы кезеңінде әдетте біртіндеп жүреді. Мұның бәрі аяқ-қолдардағы әлсіз және физикалық белсенділікте тез шаршаудан басталады. Моопатия уақыт өте келе прогресс, бұлшықет атрофиясы пайда болады және аяқ-қол құрылымындағы анатомиялық өзгерістер, қалыптардың бұзылуы. Бұл науқастардың өмірінде өте маңызды, өйткені олар өз ауруларына байланысты әдеттегі әрекетті айыруда. Үлкен күш-жігерлер енгізу және минималды физикалық күш-жігерді орындау үшін көмек көрсету қажет.

Науқастың физикалық белгілері:

  1. Түсірілген иықтар;
  2. «Үйрек гаит»;
  3. Керемет жинақтау пышақтар;
  4. Стратегиялық белдіктері.

Миопатиядағы өзгерістер бұлшық еттерде де, дененің бөліктерінде де кездеседі. Негізінен атрофия белсенді аяқ пен қолмен жұмыс істейді. Сондықтан бұл бөлімшелердегі бұлшықеттер деформацияланған.

Ауру сонымен қатар бет бұлшықеттерінің жұмысының әлсіреуі мүмкін, сондықтан пациент мимикалық реакцияларды білдіруде қиындықтар туғызуы мүмкін. Кейде тыныс алу жолдарының бұлшықеттерінің клиникалық зақымдануы байқалады, бұл кейіннен пневмония мен тыныс алу проблемаларына әкеледі.

Миопатияны диагностикалау

Миопатиялардың жоғары сапалы диагнозын жүргізу және уақтылы емдеу мақсатында невропатолог зерттеудің белгілі бір әдістерін қолдануы керек, мысалы, электронография және электродромография. Бұл мамандарға мүлдем басқа ауруларды алып тастауға көмектесетіндер, мысалы, миелита және жұлын ісіктері. EMG денеде бұлшықеттің қандай өзгерістері болғанын көрсетеді.

Биохимиялық қан анализі ағзадағы жоғалған ферменттерді (KFK, AST және т.б.) анықтауға ықпал етеді, ал несептер биохимиясының индикаторы жылытылатын креатининнің мөлшері көрсетіледі.

Миопатия түрін анықтау үшін бұлшық еттердің биопсиясы ерекше маңызды. Тіндердің үлгісін зерттеу миофибрилдердің атрофиялық бөлшектерін, бақтары бар, сонымен қатар бытыраңқы, сондай-ақ гипертрофия пайда болды және май маталары пайда болды.

Толық тексеруден кейін және барлық талдаулардан кейін ғана емделуге болады, өйткені ең нашар жағдайда, ең нашар жағдайда, тиімсіз режим тағайындалады, ол жақсартылмайды немесе пациенттің жағдайын нашарлатады.

Тиімді емдеу

Қазіргі уақытта миопатияны емдеу толықтай зерттелген процесс, өйткені ол әлі де тәжірибелік кезеңде. Негізінен, дәрігерлер B, E, ATP және аминқышқылдары, калий және кальций препараттарымен, калий және кальций препараттарымен, ұлпаларда метаболизмді жақсартады. Емдеу, әдетте, жылына бірнеше рет 1-1,5 айға дейін жүзеге асырылады.

Дәрі-дәрмектерді емдеу зардап шеккен тіндерді шамадан тыс жүктемейтін белгілі бір жаттығулардың тізімінен тұратын терапевтік дене тәрбиемен толықтырылады, бірақ сонымен бірге олар науқастың денесін тондағы денені қолдайды. Кейбір жағдайларда пациенттер ортопедиялық көмекке жүгінеді, өйткені дұрыс аяқ киім және кеңейтілген корсеттер тиімді емдеу үшін қажет.

Миопатияда болған кезде, алдымен тіндерде бұзушылықты тудыратын ауруды емдеу курсынан өту қажет. Эндокриндік бұзылыстарды зерттеу және кейінгі емдеу, вирустық және жұқпалы аурулармен күрес жүргізіледі. Егер негізгі ауруды толығымен емдеу мүмкін болмаса, дәрігерлер ремиссия жағдайына қол жеткізуге тырысуда.

Аурудың алдын алу үшін, егер осы қасапатымен байланысты отбасылық тарих болса, тіпті ерте жастан диагноз қою керек. Сондай-ақ, сіздің денеңіздің жағдайын мұқият ұстанып, эндокринді және жұқпалы ауруларды анықтауға тырысып, маманға кіру керек. Автор: Ph.D., академик Рамтн М.А. Бобр

Добавить комментарий